Dual x-ray absorptiometry monitoring in pediatric short bowel syndrome: an integrative review / Monitorização por absortometria com duplo raio X na síndrome do intestino curto pediátrica: uma revisão integrativa

ABSTRACT Objective: To analyze the bone health of pediatric patients with short bowel syndrome intestinal failure (SBS-IF). Data source: An integrative literature review was performed using the data published in the MEDLINE-PubMed and Scientific Electronic Library Online (SciELO) databases between January 2010 and April 2021, and through a manual search of the reference lists of relevant studies. Studies were included if they assessed bone mineral density by the Dual X-Ray Absorptiometry (DXA) technique, incorporated pediatric patients (up to 20 years of age) with SBS under parenteral nutrition (PN) and were written in English. Eleven primary sources met the inclusion criteria for this study. Data synthesis: Pediatric patients with SBS-IF under long-term parenteral nutrition experienced frequent changes in bone metabolism, leading to osteoporotic fractures and growth failure. These patients have deficiencies in multiple nutrients, such as calcium, magnesium, phosphorus, and vitamin D. Consequently, there are variations in the secretion and regulation of the parathyroid hormone. In addition, the pharmacotechnical limitations related to calcium and phosphorus in the PN solution, use of glucocorticoids, and difficulty performing physical activity are risk factors for the development of metabolic bone disease in pediatric patients with SBS-IF. Conclusions: Low bone mineral density was associated with a high risk of developing osteoporosis, fractures, and growth deficiency in pediatric patients with SBS-IF on PN therapy in the long term.

Objetivo: Analisar a saúde óssea de pacientes pediátricos com síndrome do intestino curto — falência intestinal (SIC-FI). Fontes de dados: Revisão integrativa da literatura usando os dados publicados nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online/ United States National Library of Medicine (MEDLINE/PubMed) e Scientific Electronic Library Online (SciELO) entre janeiro de 2010 e abril de 2021 e por meio de busca manual nas listas de referências de estudos relevantes. Foram incluídos estudos em inglês que avaliaram a densidade mineral óssea pela técnica de absorciometria de raio X duplo (DXA), incluíram pacientes pediátricos (até 20 anos de idade) com SIC sob terpia nutricional parenteral. Onze fontes primárias preencheram os critérios de inclusão para este estudo. Síntese dos dados: A pesquisa revelou que pacientes pediátricos com SIC-FI sob nutrição parenteral (NP) de longo prazo tiveram alterações frequentes no metabolismo ósseo, levando a fraturas osteoporóticas e falha de crescimento. Esses pacientes apresentam deficiências de múltiplos nutrientes, como cálcio, magnésio, fósforo e vitamina D. Consequentemente, houve variações na secreção e regulação do hormônio da paratireoide. Além disso, as limitações farmacotécnicas relacionadas ao cálcio e fósforo na solução de NP, o uso de glicocorticoides e dificuldade para realizar atividade física são fatores de risco para o desenvolvimento de doença óssea metabólica em pacientes pediátricos com SIC-FI. Conclusões: A baixa densidade mineral óssea foi associada a um alto risco de desenvolver osteoporose, fraturas e deficiência de crescimento em pacientes pediátricos com SIC-FI sob terapia nutricional parenteral em longo prazo.

Extubação em unidade de terapia intensiva pediátrica: métodos preditores. Uma revisão integrativa da literatura / Extubation in the pediatric intensive care unit: predictive methods. An integrative literature review

RESUMO Para a extubação orotraqueal em pacientes pediátricos, é fortemente recomendada a avaliação de sua prontidão. No entanto, a utilização de um dispositivo ou prática que fosse superior ao julgamento clínico ainda não foi determinada com exatidão. Assim, é importante realizar uma revisão sobre as técnicas preditoras de escolha na prática clínica para prever a falha de extubação orotraqueal em pacientes pediátricos. A partir de uma busca nas bases de dados PubMed®, Biblioteca Virtual em Saúde, Cochrane Library e Scopus, realizamos um levantamento das variáveis preditoras de falha de extubação orotraqueal mais comumente utilizadas na prática clínica em pacientes pediátricos. Dos oito preditores descritos, observamos três mais usados: teste de respiração espontânea, índice de respiração rápida e superficial e pressão inspiratória máxima. Embora a disparidade dos dados apresentados nos estudos tenha inviabilizado um tratamento estatístico, foi possível, a partir desse meio, descrever e analisar o desempenho desses testes.

ABSTRACT For extubation in pediatric patients, the evaluation of readiness is strongly recommended. However, a device or practice that is superior to clinical judgment has not yet been accurately determined. Thus, it is important to conduct a review on the techniques of choice in clinical practice to predict extubation failure in pediatric patients. Based on a search in the PubMed®, Biblioteca Virtual em Saúde, Cochrane Library and Scopus databases, we conducted a survey of the predictive variables of extubation failure most commonly used in clinical practice in pediatric patients. Of the eight predictors described, the three most commonly used were the spontaneous breathing test, the rapid shallow breathing index and maximum inspiratory pressure. Although the disparity of the data presented in the studies prevented statistical treatment, it was still possible to describe and analyze the performance of these tests.

Influence of AIDS antiretroviral therapy on the growth pattern / Influência da terapia antirretroviral para a AIDS no padrão de crescimento

Abstract Objectives: Human immunodeficiency virus infection can result in the early impairment of anthropometric indicators in children and adolescents. However, combined antiretroviral therapy has improved, in addition to the immune response and viral infection, the weight and height development in infected individuals. Therefore, the objective was to evaluate the effect of combined antiretroviral on the growth development of human immunodeficiency virus infected children and adolescents. Source of data: A systematic review was performed. In the study, the PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses) strategy was used as the eligibility criterion. The MEDLINE-PubMed and LILACS databases were searched using these descriptors: HIV, children, growth, antiretroviral therapy. The objective was defined by the population, intervention, comparison/control, and outcome (PICO) technique. Inclusion and exclusion criteria were applied for study selection. Synthesis of data: Of the 549 studies indexed in MEDLINE-PubMed and LILACS, 73 were read in full, and 44 were included in the review (33 showed a positive impact of combined antiretroviral therapy on weight/height development, ten on weight gain, and one on height gain in children and adolescents infected with human immunodeficiency virus). However, the increase in growth was not enough to normalize the height of infected children when compared to children of the same age and gender without human immunodeficiency virus infection. Conclusions: Combined antiretroviral therapy, which is known to play a role in the improvement of viral and immunological markers, may influence in the weight and height development in children infected with human immunodeficiency virus. The earlier the infection diagnosis and, concomitantly, of malnutrition and the start of combined antiretroviral therapy, the lower the growth impairment when compared to healthy children.

Resumo Objetivos: A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana pode comprometer, precocemente, os indicadores antropométricos de crianças e adolescentes. No entanto, a terapia antirretroviral combinada tem melhorado, além da resposta imunológica e da infecção viral, o ganho pôndero-estatural dos infectados. Dessa forma, nosso objetivo foi avaliar o efeito da terapia antirretroviral combinada no crescimento, de crianças e adolescentes, infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana. Fonte dos dados: Foi realizada uma revisão sistemática. No estudo, adotou-se como critério de elegibilidade dos artigos, a estratégia PRISMA (preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses). Foram consultadas as bases de dados MEDLINE-PubMed e LILACS pelos descritores: HIV (vírus da imunodeficiência humana), children, growth, antiretroviral therapy. O objetivo foi definido pela estratégia PICO (population, intervention, comparison/control, outcome). Critérios de inclusão e exclusão foram aplicados na seleção dos estudos. Síntese dos dados: Dos 549 estudos indexados no MEDLINE-PubMed e LILACS, 73 foram lidos na íntegra - 44 incluídos na revisão (33 demonstraram impacto positivo da terapia antirretroviral combinada no ganho pôndero-estatural, dez no ganho de peso e um no de estatura, em crianças e adolescentes, infectados com vírus da imunodeficiência humana). No entanto, o incremento no crescimento não foi o suficiente para normalizar a estatura de crianças infectadas, quando comparado com crianças da mesma idade e sexo, sem infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. Conclusões: A terapia antirretroviral combinada que, conhecidamente, atua na melhora de marcadores virais e imunológicos, pode influenciar no ganho pôndero-estatural de crianças infectadas com vírus da imunodeficiência humana. Quanto mais precoce o diagnóstico da infecção e, concomitante, desnutrição e início da terapia antirretroviral combinada, menores serão os prejuízos no crescimento, quando comparado às crianças saudáveis.

Associação de meningite e pericardite na doença pneumocócica invasiva: um caso raro / Association of meningitis and pericarditis in invasive pneumococcal disease: a rare case

RESUMO Objetivo: Relatar um caso raro de uma criança com meningite associada a pericardite na doença pneumocócica invasiva. Descrição do caso: Este relato descreve uma evolução clínica desfavorável de um lactente feminino de 6 meses de idade, previamente hígido, que apresentou inicialmente sintomas respiratórios e febre. A radiografia de tórax revelou um aumento da área cardíaca sem alterações radiográficas nos pulmões. Após a identificação do derrame pericárdico, o paciente apresentou convulsões e entrou em coma. Pneumonia foi descartada durante a investigação clínica. Contudo, foi identificado Streptococcus pneumoniae nas culturas de líquor e sangue. O exame neurológico inicial foi compatível com morte encefálica, posteriormente confirmada pelo protocolo. Comentários: A pericardite purulenta tornou-se uma complicação rara da doença pneumocócica invasiva desde o advento da terapia antibiótica. Pacientes com pneumonia extensa são primariamente predispostos e, mesmo com tratamento adequado e precoce, estão sujeitos a altas taxas de mortalidade. A associação de meningite pneumocócica e pericardite é incomum e, portanto, de difícil diagnóstico. Por isso, uma alta suspeição diagnóstica é necessária para instituir o tratamento precoce e aumentar a sobrevida.

ABSTRACT Objective: To report a rare case of a child with invasive pneumococcal disease that presented meningitis associated with pericarditis. Case description: This report describes the unfavorable clinical course of a previously healthy 6-months-old female infant who initially presented symptoms of fever and respiratory problems. A chest X-ray revealed an increased cardiac area with no radiographic changes in the lungs. After identifying a pericardial effusion, the patient experienced seizures and went into coma. Pneumonia was excluded as a possibility during the clinical investigation. However, Streptococcus pneumoniae was identified in the cerebrospinal fluid and blood cultures. An initial neurological examination showed that the patient was brain dead, which was then later confirmed according to protocol. Comments: Purulent pericarditis has become a rare complication of invasive pneumococcal disease since the advent of antibiotic therapy. Patients with extensive pneumonia are primarily predisposed and, even with early and adequate treatment, are prone to high mortality rates. The association of pneumococcal meningitis and pericarditis is uncommon, and therefore difficult to diagnose. As such, diagnostic suspicion must be high in order to institute early treatment and increase survival.

Selenium supplementation in pediatric patients using parenteral nutrition: Is it time to do something? / Suplementação de selênio nos pacientes pediátricos em uso de nutrição parenteral: é hora de fazer algo?

Summary Objective: To analyze the nutritional status of selenium and verify the effect of its supplementation in pediatric patients during 14 days of parenteral nutrition (PN). Method: This is a series of cases with patients followed for two weeks while using PN. Data collection was performed at the beginning (T0), in the 7th (T1) and 14th days of PN (T2). The supplemented group received 2 µg/kg/day of selenous acid. Weight and height were measured for nutritional status assessment. Tests requested: plasma selenium, albumin, pre-albumin, C-reactive protein (CRP), total cholesterol and HDL-cholesterol. Results: Fourteen (14) patients with inflammatory process and with low or very low weight for their ages were evaluated. In both groups (with and without supplementation), all patients had low selenium levels. Median plasma selenium concentrations were 17.4 µg/L (T0), 23.0 µg/L (T1) and 20.7 µg/L (T2). Increase and reduction of selenium occurred both in patients with high CRP and in those presenting normalization of this parameter. Conclusion: Lower plasma selenium levels have been detected since the start of the research and supplementation (2 µg/kg/day of selenous acid) was not to enough to approach the reference values.

Resumo Objetivo: Analisar o estado nutricional relativo ao selênio e verificar o efeito da suplementação desse mineral em pacientes pediátricos durante 14 dias de nutrição parenteral (NP). Método: Trata-se de estudo prospectivo de uma série de casos de pacientes acompanhados durante duas semanas de uso de NP. A coleta de dados foi realizada no início (T0), no 7º (T1) e no 14º dia de NP (T2). Após randomização, o grupo suplementado recebeu 2 µg/kg/dia de ácido selenioso. Peso e altura foram aferidos para avaliação do estado nutricional. Exames coletados: selênio plasmático, albumina, pré-albumina, proteína C-reativa (PCR), colesterol total e HDL-colesterol. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes com processo inflamatório em curso e com baixo ou muito baixo peso para a idade. Os pacientes (grupo suplementado e não suplementado) tinham baixas concentrações de selênio. A mediana dos valores de selênio plasmático foi de 17,4 µg/L (T0), 23,0 µg/L (T1) e 20,7 µg/L (T2). Aumento e redução de selênio ocorreram tanto nos pacientes com PCR elevada quanto naqueles que apresentaram normalização desse parâmetro. Conclusão: Os níveis de selênio detectados foram muito baixos e a suplementação (2 µg/kg/dia de ácido selenioso) não foi suficiente para normalização dos níveis plasmáticos.

Factors impacting the growth and nutritional status of cystic fibrosis patients younger than 10 years of age who did not undergo neonatal screening / Fatores que afetam o crescimento e estado nutricional de pacientes com fibrose cística com idade inferior a 10 anos e que não foram submetidos à triagem neonatal

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate by clinical and laboratory parameters how cystic fibrosis (CF) affects growth and nutritional status of children who were undergoing CF treatment but did not receive newborn screening. METHODS: A historical cohort study of 52 CF patients younger than 10 years of age were followed in a reference center in Campinas, Southeast Brazil. Anthropometric measurements were abstracted from medical records until March/2010, when neonatal screening program was implemented. Between September/2009 and March/2010, parental height of the 52 CF patients were also measured. RESULTS: Regarding nutritional status, four patients had Z-scores ≤-2 for height/age (H/A) and body mass index/age (BMI/A). The following variables were associated with improved H/A ratio: fewer hospitalizations, longer time from first appointment to diagnosis, longer time from birth to diagnosis and later onset of respiratory disease. Forced vital capacity [FVC(%)], forced expiratory flow between 25-75% of FVC [FEF25-75(%)], forced expiratory volume in the first second [FEV1(%)], gestational age, birth weight and early respiratory symptoms were associated with improved BMI/A. CONCLUSIONS: Greater number of hospitalizations, diagnosis delay and early onset of respiratory disease had a negative impact on growth. Lower spirometric values, lower gestational age, lower birth weight, and early onset of respiratory symptoms had negative impact on nutritional status. Malnutrition was observed in 7.7% of cases, but 23% of children had nutritional risk. .

OBJETIVO: Avaliar por meio de parâmetros clínicos e laboratoriais como a fibrose cística (FC) afeta o crescimento e estado nutricional de crianças submetidas ao tratamento de FC que não foram submetidas à triagem neonatal. MÉTODOS: Uma coorte histórica com 52 pacientes com FC menores de 10 anos foi acompanhada em um centro de referência em Campinas, Sudeste do Brasil. Peso e altura foram coletados de prontuários médicos até março de 2010, quando a triagem neonatal foi implementada. Entre setembro de 2009 a março de 2010 a altura dos pais foi medida. RESULTADOS: Quatro pacientes tiveram escores Z ≤ -2 para altura/idade (A/I) e índice de massa corporal/idade (IMC/A). As seguintes variáveis foram associadas com melhor razão A/I: menor número de hospitalizações, maior tempo entre a primeira consulta e o diagnóstico, maior tempo entre o nascimento e o diagnóstico e início tardio da doença respiratória. Capacidade vital forçada [CVF(%)], fluxo expiratório forçado entre 25-75% da CVF [FEF25-75(%)], volume expiratório forçado no primeiro segundo [VEF1(%)], idade gestacional, peso ao nascer e início dos sintomas respiratórios foram associados com melhor IMC/I. CONCLUSÕES: Maior número de hospitalizações, retardo no diagnóstico e início precoce da doença respiratória tiveram impacto negativo no crescimento. Menores valores espirométricos, menor idade gestacional, menor peso ao nascer e o início precoce dos sintomas respiratórios tiveram impacto negativo no estado nutricional. A desnutrição foi observada em 7,7% dos casos, mas 23% das crianças apresentaram risco nutricional. .

Should pediatric parenteral nutrition be individualized? / Deve-se individualizar a nutrição parenteral pediátrica?

INTRODUCTION: Parenteral nutrition (PN) formulations are commonly individualized, since their standardization appears inadequate for the pediatric population. This study aimed to evaluate the nutritional state and the reasons for PN individualization in pediatric patients using PN, hospitalized in a tertiary hospital in Campinas, São Paulo. METHODS: This longitudinal study comprised patients using PN followed by up to 67 days. Nutritional status was classified according to the criteria established by the World Health Organization (WHO) (2006) and WHO (2007). The levels of the following elements in blood were analyzed: sodium, potassium, ionized calcium, chloride, magnesium, inorganic phosphorus, and triglycerides (TGL). Among the criteria for individualization, the following were considered undeniable: significant reduction in blood levels of potassium (<3mEq/L), sodium (<125mEq/L), magnesium (<1mEq/L), phosphorus (<1.5mEq/L), ionic calcium (<1mmol), and chloride (<90mEq/L), or any value above the references. RESULTS: Twelve pediatric patients aged 1 month to 15 years were studied (49 individualizations). Most patients were classified as malnourished. It was observed that 74/254 (29.2%) of examinations demanded individualized PN for indubitable reasons. CONCLUSION: The nutritional state of patients was considered critical in most cases. Thus, the individualization performed in the beginning of PN for energy protein adequacy was indispensable. In addition, the individualized PN was indispensable in at least 29.2% of PN for correction of alterations found in biochemical parameters...

INTRODUÇÃO: As formulações da nutrição parenteral (NP) são comumente individualizadas, visto que a padronização destas parece inadequada para a população pediátrica. O objetivo do estudo foi avaliar o estado nutricional e os motivos para individualização da NP dos pacientes pediátricos em uso de NP internados em um hospital terciário de Campinas-SP. MÉTODOS: Estudo longitudinal conduzido com pacientes acompanhados por até 67 dias de uso de NP. Para a classificação do estado nutricional, foram utilizados os critérios propostos pela World Health Organization (WHO) (2006) e WHO (2007). As dosagens sanguíneas analisadas foram: sódio, potássio, cálcio iônico, cloreto, magnésio, fósforo inorgânico e triglicerídeo (TGL). Foram considerados motivos indubitáveis para individualização da NP quando esses elementos apresentavam redução expressiva dos níveis sanguíneos (potássio <3 mEq/L; sódio <125 mEq/L; magnésio <1 mEq/L; fósforo <1,5 mEq/L; cálcio iônico <1 mmol/L; cloreto <90 mEq/L) ou qualquer valor superior aos de referência. RESULTADOS: Foram estudados 12 pacientes (49 individualizações) com idade de 1 mês a 15 anos. A maioria dos pacientes foi classificada como desnutrida. Observou-se que 74/254 (29,2%) dos exames demandaram NP individualizada por motivos indubitáveis. CONCLUSÃO: O estado nutricional dos pacientes foi considerado crítico, na maioria dos casos. Desta forma, a individualização realizada no início da NP para a adequação energética proteica foi essencial. Além disto, a NP individualizada foi indispensável em, no mínimo, 29,2% das NP, para correção das alterações encontradas nos exames...

Anthropometric and body-mass composition suggests an intrinsic feature in Williams-Beuren syndrome / Antropometria e composição de massa corporal sugerem achado intrínseco da síndrome de Williams-Beuren

OBJECTIVE:Although considered a well-known condition, there is only one study describing the body composition among individuals with Williams-Beuren syndrome. The aim was to characterize the nutritional status in Brazilian individuals with this condition. METHODS: Cross-sectional study was designed to evaluate clinical and nutritional data of 17 Brazilian patients. Z-scores for height, weight, body mass index, triceps and subscapular skinfold thickness, arm circumference, arm muscle area, arm fat area were calculated. Wilcoxon's test was used to investigate differences between the z-scores of the anthropometrical measures and zero. RESULTS: Four children were considered stunted and two severely malnourished. The z-score mean value for height was -1.14 ± 1.00 (p-value = 0.004), for weight, -0.67 ± 1.19 (p-value = 0.0443), for arm circumference, -0.94 ± 1.14 (p-value = 0.0222), for triceps skinfold thickness, -0.59 ± 0.63 (p-value = 0.0042) and for arm fat area -0.67 ± 0.67 (p-value = 0.0061). CONCLUSION: Short stature seen in this series confirms a previous study describing this feature in a German population, which would suggest it as an intrinsic feature in Williams-Beuren syndrome. In addition, skinfold thickness measures have not been previously performed in this syndrome and detected abnormalities in fat stores in this sample. Considering this method a fast and low-cost way to evaluate body composition, similar studies could be performed in other populations in order to better characterize this issue. Morbidity related with this genetics condition and information for clinical investigation and clinical follow-up are also discussed.

OBJETIVO: Embora a síndrome de Williams-Beuren seja bem conhecida, há apenas um estudo descrevendo a composição corporal nesses pacientes. O objetivo foi caracterizar o estado nutricional de brasileiros com síndrome de Williams. MÉTODOS: Utilizou-se um estudo transversal com a avaliação de dados clínicos e nutricionais de 17 pacientes. Foram calculados os escores-z do peso, estatura, índice de massa corpórea, dobras cutâneas, circunferência do braço e áreas muscular e adiposa do braço. Para verificar diferenças, foi utilizado o teste de Wilcoxon, sendo considerado significativo p < 0,05. RESULTADOS: Os valores médios dos escores-z foram: -1,14 ± 1,00 (p = 0,004) para estatura, -0,67 ± 1,19 (p = 0,0443) para peso, -0,94 ± 1,14 (p = 0,0222) para a circunferência do braço, -0,59 ± 0,63 (p = 0,0042) para dobra cutânea do tríceps e -0,67 ± 0,67 (p = 0,0061) para a área gordurosa do braço. Foi observada desnutrição pregressa em quatro pacientes e crônica, em dois. CONCLUSÃO: A baixa estatura, semelhante à descrita na população alemã, parece ser intrínseca à síndrome. Esse foi o primeiro estudo que avaliou a composição corporal, utilizando as dobras cutâneas, e detectou anormalidades nas reservas de gordura. O método aqui utilizado é simples, rápido e de baixo custo, facilitando estudos similares em outras populações. Isso poderia melhor caracterizar esses aspectos na síndrome de Williams. Morbidade relacionada a essa doença e informações para investigação e seguimento clinico são discutidas.

Fatores preponderantes para a nutrição de indivíduos com fenda orofacial típica e propostas para seu manejo / Orofacial clefts: nutrition factors and proposals for management

As Fendas Orofaciais Típicas (FOT), compõe um grupo que inclui as fendas labiais, labiopalatais e palatais, acometem 1 em cada 650 a 1000 recém-nascidos em todo o mundo. Os indivíduos com FOT sejam estes sindrômicos ou não sindrômicos, padecem, com frequência, de desordens nutricionais múltiplas, com destaque para as dificuldades alimentares nos seis primeiros meses de vida. Com o objetivo de contribuir para a melhoria da assistência aos afetados, o presente estudo foi dividido em quatro fases de análise e uma proposta. As fases de análise são: a) caracterização do estado nutricional de um grupo de indivíduos com FOT; b) avaliação inicial e intervenção nutricional com abordagem multiprofissional padronizada, ambas em atendimento ambulatorial; c) análise de dados nutricionais de estudo multicêntrico brasileiro; d) avaliação de conhecimento sobre FOT e nutrição aplicada aos alunos do último ano de graduação em áreas da saúde da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp. O presente trabalho mostra que cerca da metade dos pacientes chega desnutrida para consulta especializada e, ainda, que há impacto positivo no ganho de peso quando orientações nutricionais e fonoaudiológicas são realizadas. Apesar de notar-se uma melhoria na assistência a este grupo de indivíduos, ela ainda é precária no nosso país. Sobretudo, as cirurgias necessárias são frequentemente postergadas devido a diversos problemas estruturais, com destaque para a nutrição inadequada. O trabalho revela também que os estudantes de cursos da área de saúde que terão contato com estes pacientes não conhecem o assunto. Finalizando, baseados nestes achados e na revisão de literatura, elaborou-se material educacional e algoritmo de avaliação e condução de aspectos nutricionais, voltados para o profissional da saúde.

The "Typical Orofacial Clefts" (TOC) represents a group of congenital defects composed by cleft lip with or without cleft palate and isolated cleft palate. They affect about 1:650-1000 newborns in the entire world. Multiple nutritional diseases, specially feeding disorders from newborn until six month of life, are often detected. The main aim of the study is to contribute for the assistance of these children. Five independent chapters built up a picture of some relevant aspects in this theme. Firstly, it was performed a cross sectional investigation of anthropometric parameters of TOC individuals without syndrome. After that, it was designed a longitudinal study using nutritional intervention. A multicentre study characterized nutritional records in children from seven different centers by parents' interview. In the chapter four it was performed an evaluation of nutritional knowledge of health professional students from the last year of graduation of Unicamp (dentist, nurse, physician and speech therapy). These studies showed that a half of the patients were in malnutrition state and nutritional counseling was effective to improve it. Despite of the health care for clefts individuals already structured in Brazil, it should be improved. Surgical delays related to health structure problems and inadequate nutrition care, as well. In order to improve the health care, the last chapter is a nutritional guide and algorithm for nutritional approach for cleft babies to health care professionals.

Growth evaluation in infants with neonatal cholestasis

BACKGROUD: Chronic liver diseases in childhood often cause undernutrition and growth failure. To our knowledge, growth parameters in infants with neonatal cholestasis are not available AIM: To evaluate the nutritional status and growth pattern in infants with intrahepatic cholestasis and extrahepatic cholestasis. PATIENTS AND METHODS: One hundred forty-four patients with neonatal cholestasis were followed up at the Pediatric Gastroenterology Service of the Teaching Hospital, State University of Campinas, Campinas, SP, Brazil, in a 23-year period, from 1980 to 2003. The records of these patients were reviewed and patients were classified into two groups, according to their anatomical diagnosis: patients with intrahepatic cholestasis - group 1, and patients with extrahepatic cholestasis - group 2. Records of weight and height measurements were collected at 4 age stages of growth, in the first year of life: 1) from the time of the first medical visit to the age of 4 months (T1); 2) from the 5th to the 7th month (T2); 3) from the 8th to the 10th month (T3); and 4) from the 11th to the 13th month (T4). The weight-by-age and height-by-age Z-scores were calculated for each patient at each stage. In order for the patient to be included in the study it was necessary to have the weight and/or height measurements at the 4 stages. Analyses of variance and Tukey's tests were used for statistical analysis. Repeated measurement analyses of variance of the weight-by-age Z-score were performed in a 60-patient sample, including 29 patients from group 1 and 31 patients from group 2. The height-by-age data of 33 patients were recorded, 15 from group 1 and 18 from group 2 RESULTS: The mean weight-by-age Z-scores of group 1 patients at the 4 age stages were: T1=-1.54; T2=-1.40; T3=-0.94; T4=-0.78. There was a significant difference between T2 X T3 and T1 X T4. The weight-by-age Z-scores for group 2 patients were :T1=-1.04; T2=-1.67; T3=-1.93 and T4=-1.77, with a...

RACIONAL: As doenças hepáticas crônicas na infância freqüentemente levam à desnutrição e ao déficit de crescimento, sem haver referência de um padrão definido para colestase neonatal OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e o padrão de crescimento em crianças com colestase intra-hepática e colestase extra-hepática MATERIAL E MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 144 pacientes com colestase neonatal atendidos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da UNICAMP, Campinas, SP, durante o período de 1980 a 2003 e de acordo com o diagnóstico anatômico, classificados em dois grupos: grupo 1, pacientes com colestase intra-hepática e grupo 2, com colestase extra-hepática. Os valores de peso e estatura foram obtidos em quatro momentos: 1°) Na primeira consulta realizada até o 4° mês de vida, 2°) entre o 5° e o 7° mês, 3°) entre o 8° e o 10° mês e 4°) entre o 11° e 13° mês. Para cada paciente foi realizado o cálculo do Z-escore em relação ao peso para a idade e estatura para a idade nos momentos 1 a 4. Para o paciente ser incluído no estudo, era necessário ter as medidas de peso e/ou estatura nos quatro estágios. A estatística empregada foi a análise de variância e o teste de Tukey. Para análise de variância com medidas repetidas quanto ao escore-Z de peso para a idade, a amostra utilizada foi de 60 pacientes, sendo 29 do grupo 1 e 31 do grupo 2. Para estatura, a amostra utilizada foi de 33 pacientes, sendo 15 do grupo 1 e 18 do grupo 2. RESULTADOS: As médias dos escores-Z de peso para a idade nos quatro momentos da avaliação para os pacientes do grupo 1 foram: T1 =-1.54; T2 = -1.40; T3 = -0,94; T4 = -0.78, havendo diferença significante entre T2×T3 e entre T1×T4. Para os pacientes do grupo 2 foram: T1 = -1.04; T2 = -1.67; T3 =-1.93 e T4 = -1.77, havendo diferença significante entre T1×T2 e T1×T4. Houve também diferença significante entre as médias dos escores-Z de peso para a idade entre o grupo...

Nutrição enterica em lactentes ate 6 meses em uma unidade de terapia intensiva pediatrica: estudo de 110 casos / Enteral nutrition in infants up to six months in a pediatric intensive care unit: a study of 110 cases

A desnutrição é freqüente em pacientes graves e a nutrição entérica é o melhor meio para manter o estado nutricional. Os objetivos desse estudo foram analisar as indicações, prescrições, motivos das interrupções e a evolução da terapia nutricional entérica nos pacientes com menos de 6 meses de idade, internados na UTIPED do HC/UNICAMP. Trata-se de estudo retrospectivo baseado em análise de prontuários, com utilização de ficha padronizada. Avaliou-se o gênero, a data de nascimento e de internação, a presença de óbito, uso de leite materno, o peso nos primeiros 30 dias de internação, as quantidades de energia e proteína prescritas e administradas nos primeiros 7 dias, o uso de sedação contínua e ventilação mecânica, a utilização de nutrição parentérica e a aplicação de nutrição entérica nas primeiras 36 horas de internação. Para a análise estatística, utilizaram-se os testes de Wilcoxon, qui-quadrado, exato de Fisher e Mann-Whitney. Em 9 meses, 110 pacientes foram avaliados, com mediana de tempo de internação de 7 dias. As interrupções da dieta relacionaram-se a problemas do funcionamento do hospital, alterações do trato gastrintestinal e as pausas para a prática de procedimentos. Apenas 4 pacientes (7,84%) não tiveram nenhuma interrupção a partir do início da mesma, mostrando que a nutrição não é administrada de forma ideal. À queles que permaneceram no mínimo 7 dias internados e receberam nutrição entérica exclusiva foram selecionados para análise mais detalhada. Restaram 51 pacientes para aporte energético administrado, onde se observou que, em média...

The undernutrition is quite frequently in intensive care patients and the enteral nutrition is the best way to optimize the nutritional status. The aims of this study were to analyze the indications, medical prescriptions, causes of incorrect administration and evolution of the enteral nutrition of the patients 6 months old or younger at the Pediatric Intensive Care Unity, Clinical Hospital (CH/UNICAMP). It was a retrospective study. Data from medical reports were obtained with a registration chart. It was used to obtain data about sex, birthday, admition day, death, previous breast feeding, weight in the first 30 days of hospital stay, amount of energy and protein prescribed and received, time and use of sedation and mechanical ventilation, presence or absence of parenteral nutrition and the possibility of enteral nutrition in the first 36 hours of hospitalar admission. The statistical analysis tests used were Wilcoxon, qui-square, Fisher and Mann-Whitney. In 9 months, 110 patients were evaluated, with median stay in intensive care unit of 7 days. The incorrect administration of the enteral nutrition was related to bad functioning of the hospital, gastrointestinal tract problems and interruptions for procedures. Only 4 patients (7.84%) had nonstop delivery of the enteral nutrition since its start, which shows an imperfect administration of the enteral nutrition. Those patients who were at least 7 days at the hospital and received only enteral nutrition were selected to...